复发性多软骨炎合并边缘叶脑炎一例

摘要：1病例报告患者男性，59岁，主因“发热10 d ，反应迟钝、乱语7 d”于2013‐11‐09入作者医院，患者于入院前10 d无明显诱因出现发热，体温高达39.1℃，于外院行头M RI平扫提示双侧海马、基底节区及右侧丘脑片状缺血灶，之后于当地医院行抗生素治疗，未见好转，并逐渐出现反应迟钝，表情淡漠。入院前7d开始出现不认识家人，记忆力、计算力下降，并出现随地小便等症状。为进一步治疗来院就诊。查体：双眼结膜充血、水肿、表面血管迂曲。双耳略有增厚，轻度肿胀，无红肿、压痛等，双手及双足部远端可见轻度关节变形。神经系统检查：意识模糊，脑神经检查未见明显异常。四肢肌力Ⅴ级。共济运动及深浅感觉未见异常。左侧Babinski征阳性。颈抵抗，颈胸四横指，Kernig征（＋），Brudzinski征（＋）。简易智能精神状态检查量表（MMSE）评分20分。入院当天急行腰穿查脑脊液示脑脊液压力200 mmH2 O（1 mmH2 O＝9.8×10－3 kPa），脑脊液常规、生化未见明确异常，细菌、结核杆菌、隐球菌涂片检查阴性，抗Hu、抗Yo、抗Ri均为阴性；血常规示白细胞12×109／L ，血生化检查未见明显异常，C反应蛋白1.9 mg／dL、降钙素原0.06 ng／mL ，红细胞沉降率（ESR）67 mm／h ，结合外院影像学结果，入院后初步诊断为颅内感染，遂予抗生素及抗病毒治疗（治疗同时进行，抗生素治疗持续11 d ，抗病毒治疗持续13 d ）。2013‐11‐12查脑 M RI增强扫描及脑M RA检查，提示双侧基底节区、颞叶多发异常信号（图1A、1B），头 MRA 检查结果正常。2013‐11‐16行 PET‐CT 检查，提示左侧海马、右侧大脑脚、右侧枕叶多发放射性增高影；左侧基底节区片状高密度影。患者双眼结膜充血、水肿、表面血管迂曲，结合眼科会诊意见，考虑可能存在炎性受累；双耳有增厚，轻度肿胀，结合耳鼻喉科会诊意见，考虑同样存在炎性改变。但抗感染及抗病毒治疗后患者临床症状仍呈逐渐加重趋势。2013‐11‐19再次复查脑 M RI增强扫描，提示脑部病灶较前明显增大（图1C、1D ）。鉴于该患者经过系统的抗感染及抗病毒治疗后病情及影像学检查仍提示持续加重，且该患者存在比较特殊的眼部及耳部改变，故考虑该患者可能并非单纯的颅内感染，可能为复发性多软骨炎（RP）合并边缘叶脑炎。2013‐11‐20再次复查脑脊液显示脑脊液压力210 mm H2 O ，脑脊液常规、脑脊液生化检查仍未见明确异常，脑脊液细菌、结核杆菌、隐球菌涂片检查阴性，脑脊液浆细胞阳性；血Ⅱ型胶原抗体、血及脑脊液谷氨酸受体2B （N R2B ）抗体均阳性，N‐甲基‐天冬氨酸受体、接触相关蛋白（CASPR2）、γ‐氨基丁酸B型受体等结果均提示阴性。复查血常规、炎性指标等结果均在正常范围内，ESR 55 mm／h。2013‐11‐21行耳部软骨组织病理检查，提示炎性浸润的中性粒细胞及淋巴细胞（图2）。结合上述化验结果及病理学证据，确诊为RP合并边缘叶脑炎，予免疫球蛋白冲击治疗（按体重0.4 g／kg ，治疗7 d）和大剂量糖皮质激素冲击治疗（泼尼松静脉点滴1000 mg／d ×3 d ，500 mg／d ×3 d ，250 mg／d ×3 d ，125 mg／d ×3 d），之后改口服泼尼松片60 mg／d ，口服剂量每应用1周减5 mg／d ，12周减量至5 mg／d ，并长期应用该剂量口服。治疗后患者病情好转并出院，随访1年，病情未再次发作。