误诊为多发性硬化的复发性抗NMDA受体脑炎一例

摘要：1＿病例报告＿患者女，57岁。于2014‐01‐07受凉后突发左侧肢体抽搐，继而意识不清伴口角抽搐、口吐白沫，2 m in抽搐停止，10余分钟后意识恢复但感头昏，反应稍迟钝，到当地医院门诊求治，行头CT及脑电图检查均未见异常，经治疗（具体不详）后症状恢复。2014‐01‐28上午9点患者再次出现意识不清，无肢体抽搐，10 min后意识恢复，出现胡言乱语、重复语言、头昏，再次到当地医院就诊。入院体检：意识清楚，烦躁，记忆力及认知力明显减退，双侧腱反射活跃。行头M RI＋强化检查结果显示：胼胝体及扣带回异常强化伴额叶脑膜强化。肺 CT 检查示：双下肺慢性炎症。脑脊液生化常规检查：白细胞数0.13×109／L ，淋巴细胞0.25，单核细胞0.75，生化指标正常，考虑病毒性脑炎，给予更昔洛韦治疗。2014‐2‐5出现双眼视力下降，行头M RI＋强化（2014‐2‐8）检查显示：胼胝体病灶仍有强化，双侧额叶皮层下可见多发异常信号，提示脱髓鞘病变，考虑多发性硬化可能（图1）。腰穿复查脑脊液生化常规检查：白细胞数0.08×109／L ，淋巴细胞0.5单核细胞0.5，生化指标正常；脑脊液寡克隆带阳性，考虑多发性硬化，给予丙种球蛋白治疗5d后加用甲强龙冲击治疗。患者精神行为异常明显缓解，双眼视力明显好转，继续口服泼尼松60 m g／d ，逐渐减量出院。2015年2月底在当地医院门诊复查头M RI结果示：与2014‐2‐8的头M RI结果对比，双额皮层下及胼胝体病灶减小甚至消失（图1）。2015‐6‐10受凉后出现左侧肢体及口角抽搐、口吐白沫伴意识不清，10 min后恢复，无不适，2015‐6‐13下午13点再次出现上述症状，10 min后意识恢复、肢体抽搐停止，但仍有口角抽搐，隧到当地医院就诊，行头M RI＋强化检查示（2015‐6‐14）：双侧额叶、胼胝体及左侧岛叶异常信号，病灶部分强化（图1）；脑脊液生化常规检查：白细胞数0.056×109／L ，淋巴细胞0.6，单核细胞0.4，生化指标正常。给予甲强龙冲击治疗及丙戊酸钠抗癫痫治疗。2015‐6‐21行头M RI检查示左侧岛叶异常信号，病灶未强化。改为泼尼松60 mg／d（每周减半）出院。2015‐11‐1无诱因出现精神行为异常并进行性加重，11月13日就诊作者医院。入院查体：意识清楚，狂躁，高级智能明显下降，余阴性。脑脊液生化常规检查示，蛋白419 mg／L ，白细胞数0.020×109／L ，未分类；脑脊液抗谷氨酸受体抗体 IgG阳性（1∶10），副肿瘤综合征相关抗体均阴性；脑脊液病毒抗体检测阴性。头M RI＋强化检查示：左侧额叶、岛叶异常信号。脑干听觉诱发电位检查示可疑中枢损害，视觉诱发电位检查示轻度异常。脑电图检查示广泛异常。肿瘤筛查正常。考虑为复发性抗N‐甲基‐D‐天冬氨酸（NMDA ）受体脑炎，给予甲强龙80 m g／d静脉注射，5 d后改口服泼尼松60 mg／d ，以后每7 d减5 mg ，10 d后症状完全恢复，12月1日出院并建议继续每7天减5 mg ，减量至泼尼松20 mg／d维持，丙戊酸钠缓释片500 mg ，2次／d。3个月后复诊，患者未复发，肿瘤筛查及脑电图均正常，抗 NMDA受体抗体Ig G阴性，建议继续服用泼尼松及丙戊酸钠缓释片。