期刊简介

本刊是全国惟一与神经免疫学相关的神经病学杂志。此杂志由卫生部主管,卫生部北京医院,中国免疫学会神经免疫学会主办,已在国内外发刊,本刊属于中文核心期刊(北大图书馆)、中文科技核心期刊、中国科技论文统计源期刊等,同时本刊已加入中国知网、万方数据库、重庆维普数据库等。本刊辟有与神经免疫学相关疾病及常见神经系统疾病专题报道,各种围绕神经病学诊疗问题临床与基础研究方面的论著、综述、病例报告、摘要、简报等栏目。兼顾了普及与提高。既报道与神经免疫学相关的内容,也包括一般神经病方面内容。适合于广大医务人员阅读。

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  • 杂志名称:中国神经免疫学和神经病学杂志
  • 主管单位:国家卫生健康委员会
  • 主办单位:北京医院 中国免疫学会神经免疫分会
  • 国际刊号:1006-2963
  • 国内刊号:11-3552/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:在首届《中国学术期刊(光盘版)检索与评价数据规范》执行评优秀活动中荣获优秀奖。期刊收录:国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 知网收录(中), CA 化学文摘(美), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中)
中国神经免疫学和神经病学杂志2004年第01期

钾敏感型周期性麻痹一个家系研究

卜碧涛;胡晓晴;刘颖;李志军;虞云松;阮旭中

关键词:家族性周期性麻痹, 正常血钾型周期性麻痹, 钾敏感型, 离子通道病
摘要:目的探讨正常血钾型家族性周期性麻痹的临床、病理特点及可行的治疗方法.方法对一个血钾正常的周期性麻痹患者家系进行临床及病理研究.结果该家系4代18名有血缘关系的家庭成员中,共有8名男女成员患病,符合常染色体显性遗传方式.受累成员均在10岁前发病,表现为发作性四肢无力,持续1~2周后逐渐恢复.间歇期基本正常.儿童期发作频繁,为每月数次,不能上学.青春期后发作减少,约每年数次.常见诱因有饥饿、寒冷、兴奋、剧烈运动后休息及进食西瓜等.发作时及发作后血钾均正常.钾负荷试验诱发出典型全身无力发作,静脉滴注葡萄糖及胰岛素能迅速缓解.肌电图检查支持周期性麻痹诊断.肌肉活检未发现明显病理学改变.使用已报道的治疗方法均不能有效缓解生活因素诱发的肌无力.结论血钾正常的钾敏感型周期性麻痹很可能是高钾型周期性麻痹的变异型,但与已报道的家系又有诸多不同,需进一步研究其分子缺陷及离子通道特性.